BRAIN：Fabry患者白质完整性与认知和疾病严重程度相关？

脑皮质眼疾理是Fabry眼疾常见的之中枢神经系统表现，42-81%的病患MRI表现为皮质很高波形。弥散矢量显微(DTI)MRI是一种敏感的化学合成皮质内固体细菌感染的技术，较强潜在的疟疾人类标志物重要性。在此，研究人员评估了光栅疟疾之中DTI精神状态的模式，以及它们与31名经过基因推测的光栅疟疾和19名年龄匹配的健康对应受试者的本质障碍，情绪，心理，疟疾情况严重素质和血浆尿素Gb3水平的相似性。研究获得了皮质内的总分各向异性和高达蔓延部将的高达值，并使用基于地区的空间历史纪录同步进行了体素分析。使用标准的神经心理学测试者电池，评估了处理速度，督导功能，心理，抑郁和疟疾情况严重素质。光栅眼疾病患的高达年龄（异性恋多于）为44.1（45％），健康准确率为37.4（53％）。与健康准确率相比，光栅眼疾病患的高达高达皮质总分各向异性很低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而高达皮质高达蔓延部将较很高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计揭示，这两个总分各向异性的蔓延精神状态眼疾变概部将左图揭示，皮质很高波形也较强较宽的组织学分布，且偏向于后之和中央半卵泡，但是，光栅眼疾的蔓延精神状态并不受到限制眼疾变组织；与健康准确率相比，Fabry眼疾病患正常用到的皮质的总分各向异性降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，高达蔓延部将降低[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在病患之中，高达皮质总分各向异性和皮质眼疾灶重量与数字标记编码方式测试者全队揭示出新统计学显著的相似性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。高达皮质总分各向异性与总体Mainz情况严重度打分指数相关（r = -0.661，P≤0.001），而高达皮质高达蔓延部将与血浆尿素Gb3水平呈强相似性（r = 0.559，P = 0.001）。

使用DTI的注意到推测了光栅氏眼疾之中固体皮质破坏的广泛地区，多于新了正因如此MRI所见的皮质很高波形。此外，弥散测量与本质(处理速度)、临床疟疾情况严重素质以及疟疾活动性的假定血浆人类标记物有极好的相似性，因此，再一带入监测Fabry眼疾情况严重素质和进展的有前途的化学合成人类标记物。

原文出新处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,